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(中央社巴黎6日綜合外電報導)全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜合症,這種罕見的遺傳疾病會導致患者喪失聽力和視力,也會影響平?感,不過,如今有一種新的基因療法,可望幫助患者恢復聽力。

英國「每日郵報」(Daily Mail)報導,截至目前,研究人員已針對老鼠進行試驗,他們希望能在3年內,為人類帶來扭轉人生的治療方法。

尤塞氏綜合症(Usher Syndrome)這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損,有時也會對平?構成影響,發病時間和病情因人而異,不過,主要損傷機制相去不遠。

尤塞氏綜合症引起的視力受損源自於網膜色素病變(retinitis pigmentosa),聽力受損則是感音神經性聾(sensorineural deafness)。

波士頓兒童醫院(Boston Children's Hospital)研究人員利用實驗室製造的病毒,將矯正過的DNA送進老鼠內耳。

這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜合症。

經治療後,若干聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以回應,牠們的平衡感也大幅改善。

領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷克(Gwenaelle Geleoc)說:「如今,牠們能聽見你低聲輕語。」

25隻老鼠當中,網路熱銷產品有19隻能聽見低於80分貝的聲音,這般音量約為人類一般對話的兩倍。

有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音,顯示牠們聽力正常。

法新社報導,這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發表的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」(Nature Biotechnology)。

哈佛醫學院(Harvard Medical School)教授史坦柯維奇(Konstantina Stankovic)說:「目前已知有100多種基因會導致人類失聰,許多患者最終可能受惠於這項技術。」

根據世界衛生組織(WHO),遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。(譯者:中央社劉文瑜)1060207
 

工商時報【劉朱松╱台中報導】

台中捷運綠線首批2列電聯車,去年完成組裝並通過300多項測試之後,昨(5)日運抵台中港。

台中市長林佳龍說,捷運綠線共採購18列電聯車,其中9列在日本川崎重工組裝,另9列電聯車由川崎重工委託台灣車輛公司春節送禮推薦在新竹湖口組裝,將有助於落實國車國造。

由於台灣車輛公司的技術移轉自日本,未來車輛維修可以就近在台灣完成,不用依賴日本,也可降低成本。

林佳龍表示,台中即將進入捷運時代,未來再加上大台中山手線,將形成四通八達的軌道運輸,台中也會因此崛起。

林佳龍指出,捷運綠線電聯車是由日本川崎重工承攬製造,採鋼輪鋼軌全自動無人駕駛系統,車輛外觀以「新芽綻放」概念設計,車頭呈現流線型,車身則以不銹鋼原色,搭配車窗及綠色飾條,讓電聯車更具現代感。

至於造價,台中市交通局長王義川指出,台中電聯車每列造價1.87億元,與台北木柵線的2億元,及桃園機場捷運的3.2億元相比都較低,僅高於高雄捷運的1.65億元。

王義川說,台中捷運綠線電聯車,與台北木柵線相比,2地列車都採無人駕駛,而台中電聯車的車廂間,互相連通,木柵線則無。

台中電聯車每列可載送達536位乘客,木柵線則為464位。由於台中電聯車採鋼軌無縫浮動式道床,因此所產生的噪音也比較低。

台中市交通局昨舉行電聯車到港儀式,與會人士還包括台中市副市長林陵三、交通部高鐵局長胡湘麟,及台北市政府捷運工程局長張澤雄等人。

胡湘麟表示,電聯車抵達台中港,是台中捷運工程的里程碑,將於明年試運轉、109年通車,期盼後續工程可順利完成。

台中捷運綠線未來發車班距,目前是設定每5分鐘一班車。為讓民眾能目睹電聯車風采,市府本月12日將舉辦電聯車市區遊行活動。

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